Colágeno

El colágeno esta considerado como el elemento estructural más importante en los seres vivos conocidos. El colágeno es la proteína más abundante en los animales superiores, pudiendo suponer un tercio de todas las proteínas del cuerpo. Sus principales propiedades son su gran resistencia a la tensión y su relativa inextensibilidad.

El colágeno esta formado por muchas moléculas de aminoácidos, pero podemos destacar tres principalmente. La glicina, prolina e hidroxiprolina.
La molécula de colágeno es una estructura helicoidal compleja cuyas propiedades mecánicas se deben tanto a su composición biomecánica, como a la disposición de sus moléculas.

Su principal función es brindarle al organismo el armazón o matriz de sustentación en la que toman forma los órganos y tejidos, siendo además responsable por la firmeza, elasticidad e integridad de las estructuras e hidratación del cuerpo; por la transmisión de fuerza en los tendones y ligamentos; por la transmisión de luz en la córnea; por la distribución de fluidos en los vasos sanguíneos y conductos glandulares, etc. La elasticidad y la flexibilidad común en los jóvenes, se debe al alto contenido de colágeno que ellos poseen.

El colágeno está compuesto por tres cadenas que forman una triple hélice. Cada cadena tiene unos 1400 aminoácidos de los cuales uno de cada tres es una glicina. A intervalos regulares se encuentran otros aminoácidos, la prolina y la hidroxiprolina, poco frecuentes en otras proteínas. La presencia de estos aminoácidos particulares permite que las tres cadenas se enrrollen una alrededor de la otra formando una fibra muy resistente. Además, entre las cadenas se establecen puentes de hidrógeno que confieren al colágeno una gran estabilidad.

Cada una de las cadenas polipeptídicas es sintetizada por los ribosomas unidos a la membrana del retículo endoplásmico y luego son traslocadas al lumen del mismo en forma de grandes precursores (procadenas α), presentando aminoácidos adicionales en los extremos amino y carboxilo terminales. En el retículo endoplásmico los residuos de prolina y lisina son hidroxilados para luego algunos ser glucosilados en el aparato de Golgi, parece ser que estas hidroxilaciones son útiles para la formación de puentes de hidrógeno intercatenarios que ayudan a la estabilidad de la superhélice. Tras su secreción, los propéptidos de las moléculas de procolágeno son degradados mediante proteasas convirtiéndolas en moléculas de tropocolágeno asociándose en el espacio extracelular formando las fibrillas de colágeno. La formación de fibrillas está dirigida, en parte, por la tendencia de las moléculas de procolágeno a autoensamblarse mediante enlaces covalentes entre los residuos de lisina, formando un empaquetamiento escalonado y periódico de las moléculas de colágeno individuales en la fibrilla.

El colágeno en lugar de ser una proteína única, se considera una familia de moléculas estrechamente relacionadas pero genéticamente distintas. Se describen varios tipos de colágeno:

Colágeno tipo I: Se encuentra abundantemente en la dermis, el hueso, el tendón y la córnea. Se presenta en fibrillas estriadas de 20 a 100 nm de diámetro, agrupándose para formar fibras colágenas mayores. Sus subunidades mayores están constituidas por cadenas alfa de dos tipos, que difieren ligeramente en su composición de aminoácidos y en su secuencia. A uno de los cuales se designa como cadena alfa1 y al otro, cadena alfa2. Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos. Su función principal es la de resistencia al estiramiento.

Colágeno tipo II: Se encuentra sobre todo en el cartílago, pero también se presenta en la córnea embrionaria y en la notocorda, en el núcleo pulposo y en el humor vítreo del ojo. En el cartílago forma fibrillas finas de 10 a 20 nanómetros, pero en otros microambientes puede formar fibrillas más grandes, indistinguibles morfológicamente del colágeno tipo I. Están constituidas por tres cadenas alfa2 de un único tipo. Es sintetizado por el condroblasto. Su función principal es la resistencia a la presión intermitente.

Colágeno tipo III: Abunda en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los vasos sanguíneos, la dermis de la piel y el estroma de varias glándulas. Parece un constituyente importante de las fibras de 50 nanómetros que se han llamado tradicionalmente fibras reticulares. Está constituido por una clase única de cadena alfa3. Es sintetizado por las células del músculo liso, fibroblastos, glía. Su función es la de sostén de los órganos expandibles.

Colágeno tipo IV: Es el colágeno que forma la lámina basal que subyace a los epitelios. Es un colágeno que no se polimeriza en fibrillas, sino que forma un fieltro de moléculas orientadas al azar, asociadas a proteoglicanos y con las proteínas estructurales laminina y fibronectina. Es sintetizado por las células epiteliales y endoteliales. Su función principal es la de sostén y filtración.

Colágeno tipo V: Presente en la mayoría del tejido intersticial. Se asocia con el tipo I.

Colágeno tipo VI: Presente en la mayoría del tejido intersticial. Sirve de anclaje de las células en su entorno. Se asocia con el tipo I.


Colágeno tipo VII: Se encuentra en la lámina basal.

Colágeno tipo VIII: Presente en algunas células endoteliales.

Colágeno tipo IX: Se encuentra en el cartílago articular maduro. Interactúa con el tipo II.

Colágeno tipo X: Presente en cartílago hipertrófico y mineralizado.

Colágeno tipo XI: Se encuentra en el cartílago. Interactúa con los tipos II y IX.

Colágeno tipo XII: Presente en tejidos sometidos a altas tensiones, como los tendones y ligamentos. Interactúa con los tipos I y III.

Colágeno tipo XIII: Es ampliamente encontrado como una proteína asociada a la membrana celular. Interactúa con los tipos I y III.

Entre los 20 a 30 años de edad su producción comienza a declinar progresivamente, cerca de los 60 años su producción total ha disminuido en más de un 35 %.

Se conocen algunos los detalles de los defectos que pueden producirse en la síntesis del colágeno y en las enfermedades asociadas:

- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Osteogénesis imperfecta: Se conocen al menos 4 enfermedades con este nombre caracterizadas por fracturas múltiples y deformidades.
- Escorbuto: Resulta de la deficiencia de vitamina C en la dieta, con lo cual no puede formarse la hidroxiprolina ya que la enzima lisil-oxidasa necesita esta vitamina como cofactor. El colágeno de los enfermos de escrobuto en menos estable de lo normal lo que explica muchas de las manifestaciones clínicas de esta enfermedad.
- Síndrome de Marfan: a grandes razgos se puede decir que es un desorden del tejido conjuntivo que afecta sobre todo a los sistemas musculoesquéletico y cardiovascular y a los ojos. Los pacientes muestran una complexión asténica, con estatura alta, largos brazos y manos y dedos como los de una araña. La musculatura está pobremente desarrollada, con poca grasa subcutánea y una gran laxitud de las articulaciones y ligamentos. La enfermedad se debe a una mutación del gen FBN1 que codifica la fibrilina-1.
- Cutis laxo: Una enfermedad muy rara, adquirida o congénita, en la que la degeneración de las fibras elasticas de la piel hace que esta quede suelta y pendulante. La enfermedad se debe a un defecto de la lisil-oxidasa, una enzima dependiente de cobre que cataliza las reacciones de entrecruzamiento de la elastina.

Kuivaniemi et al. (1997) han revisado los datos sobre las cerca de 278 diferentes mutaciones encontradas en los genes que codifican los colágenos tipos I, II, III, IX, X, y XI de 317 pacientes no relacionados. La mayor parte de las mutaciones (217; 78% del total) fueron de una sola base, bien por intercambio de un codón de un aminoácido crítico bien por un empalme anormal del RNA. Las mutaciones de estos 6 colágenos ocasionan un amplio espectro de enfermedades del hueso, cartílago y vasos sanguíneos, incluyendo la osteogenesis imperfecta, una amplia variedad de condrodisplasias, síndrome de Ehlers-Danlos tipos IV y VII y, ocasionalmente, tipos raros de osteoporosis, osteoartritis y aneurisma familiar.

El colágeno se utiliza en cirugía cosmética en la llamada terapia de sustitución de colágeno, también se están utilizando como soporte en cultivos de células cartilaginosas para implantar posteriormente a pacientes que han sufrido lesiones, con una nueva tecnología denominada ingeniería de tejidos.

Para la buena produccion de colágeno debemos nutrirnos bien, tener cuidado con las dietas desbalanceadas, consultar por los complementos dietarios que sean necesarios ya que muchas de las enfermedades relacionadas con problemas en la formación del colágeno también provocan "mala absorción", "problemas digestivos de todo tipo" y algunos nutrientes no ingresan al cuerpo en las proporciones necesarias (minerales como el zinc, el calcio o el hierro).Siempre que hagan una dieta o quieran incorporar algun complemento dietario deben consultar con su médico.

Vitamina C: relacionada con la producción de colágeno ( proteína ). La mejor forma de incorporar esta vitamina es a través de frutas y verduras frescas, en ensaladas, por ejemplo. Abunda en: pimientos, kiwi, cítricos, melón, fresas, moras, frutas tropicales, col, tomate.

Vitamina B6 o piridoxina: está relacionada con el metabolismo correcto del zinc, mineral muy importante en la formación del colágeno. Abunda en: pescados azules, carnes, huevos, frutos secos, cereales integrales, plátano, espinacas, levadura de cerveza y germen de trigo.

Zinc: Interviene en la síntesis de colágeno, promueve la cicatrización de heridas. Se encuentra en el plátano, se trata de una fruta rica en zinc, (un microelemento), carnes, el pescado, yema de huevo, carne de cordero, hígado, ostras, aves, sardinas, mariscos,levadura de cerveza, algas, legumbres, setas, nueces de pecán, lecitina de soja, soja, cereales integrales.

Fuentes:
http://www.ferato.com/wiki/index.php/Col%C3%A1geno
http://www.alimentacion-sana.com.ar/informaciones/novedades/alimpiel.htm
http://www.ferato.com/wiki/index.php/Zinc

El Sindrome de Ehlers Danlos y la Escuela

´´El sindrome de Elhers Danlos y la escuela`` 

El Síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo relativamente rara, que resulta de una anormalidad en el colágeno –una proteína corporal. Se han identificado 12 formas (*) del síndrome, con una variedad de síntomas que resultan tanto del tipo de herencia como de la falla en el colágeno.

(*) Nota de SED Argentina: este artículo es previo a la nosología de Villefranche, que clasifica el SED en 6 formas o tipos principales

La falla puede estar en todos los tejidos corporales, involucrando la piel, los huesos y los vasos sanguíneos, o puede afectar solo unos pocos tejidos aislados. Pueden encontrarse efectos oculares, auditivos, dentales, gastrointestinales, cardiovasculares, urinarios, esqueléticos y reumatológicos, ya sea en forma aislada o combinados. La piel puede ser frágil, rasgándose y produciendo hematomas con facilidad, con muchas cicatrices delgadas de aspecto papiráceo. Las articulaciones pueden ser hipermóviles, llevando a la inestabilidad y a las dislocaciones espontáneas.

Estos síntomas llevan a signos tempranos de desgaste y rupturas de tejidos, cansancio, fatiga y dolor crónico. Los niños con SED pueden requerir más tiempo para lograr la movilidad y otras habilidades físicas, ya que deben superar los efectos de su hiperlaxitud.

La vida con el SED debe ser vivida con cuidado, pero lo más provechosamente posible. La prevención de los accidentes y del daño es mejor que tener que remediarlos, ya que la curación puede tomar mucho más tiempo del normal y las dislocaciones reiteradas implican el daño en las articulaciones. Los días deben planificarse cuidadosamente, no solo para reducir la fatiga, el desgaste y las lesiones, sino también para permitir que el niño tenga una vida lo más normal que sea posible. Debe notarse que la actividad que es posible un día puede ser imposible al día siguiente. Ciertamente, los efectos del SED varían de un día para otro.

Inicialmente, los niños con SED pueden no lucir diferentes de sus pares, ya que sus dificultades solo aparecen durante su funcionamiento. Otros pueden ser notorios, debido a la facilidad para los hematomas, a los dedos de sus manos y pies curvados y a las extremidades flexibles. Los niños que tienen una forma rara, potencialmente mortal de SED, el SED vascular, tienen ojos almendrados separados y orejas sin lóbulo. No es raro que los padres de niños con SED sean investigados por abuso de menores, ya que de manera reiterada que sus hijos llegan a la sala de emergencias con la piel rasgada y hematomas. “Solamente gateó por la alfombra” no parece ser una causa razonable para una sutura con varios puntos. Los cortes y desgarros pueden demorar mucho en sanar.

¿Cuáles son los efectos funcionales del SED que se observan en el aula?

Debido a la inestabilidad de la muñeca, la mano y los dedos, la escritura con frecuencia puede ser difícil, especialmente durante períodos largos. Cargar bolsos, libros, bandejas con comida, etc. en la escuela puede ser muy difícil, ya que se utiliza un esfuerzo extra para estabilizar los codos y hombros. Si los dedos del niño son muy móviles, puede ser extremadamente difícil jugar con juguetes, especialmente los juguetes de construcción.

Todas las actividades deportivas pueden provocar estrés en los músculos y las articulaciones, y los deportes de contacto acarrean el riesgo adicional de daño por los golpes de los compañeros. Lamentablemente, a los niños con SED les encanta involucrarse en los deportes, ya que frecuentemente su hiperlaxitud les ayuda cuando son jóvenes, haciéndolos muy ágiles en el gimnasio o en la pista de baile.

El niño con Síndrome de Ehlers-Danlos

Todas las actividades de cuidado personal pueden ser difíciles para el niño con SED ya que sus dedos no tienen la estabilidad o la fuerza para manejar botones y cierres. Manejar los cubiertos puede ser difícil ya que cuando los dedos hacen fuerza sobre el cuchillo, “ceden”. Aún cuando la comida ya esté en la boca, los niños pueden referir dificultades con la masticación y en ocasiones con la deglución. Con frecuencia estas actividades son aún más difíciles para las niñas luego de la pubertad, durante la menstruación.

Académicamente, los niños con SED muestran el rango usual de habilidades cognitivas. Esto ocurre a pesar de que el SED con frecuencia se incluye en secciones de deficiencias del aprendizaje en los textos pediátricos de necesidades educativas especiales! Hay sugerencias de que la dispraxia, la dislexia y los trastornos del espectro autista co-existen con el SED, pero las investigaciones aún no han dejado en claro ninguna conexión. Los niños con SED pueden exhibir un desarrollo más lento del lenguaje articulado y de la capacidad lingüística, pero normalmente, con el tiempo se nivelan. Algunos niños con SED tienen dificultades para mantener la voz, siéndoles imposible gritar.

Debido a la naturaleza del síndrome, los niños deben perder clases por las consultas médicas, por convalecencia, o solamente por el dolor crónico y los “brotes” de síntomas que hacen que la asistencia sea imposible. La alteración de los patrones de sueño es frecuente ya que el dolor hace que acomodarse en la cama y dormir bien sea difícil. Incluso en el colegio los niños pueden cansarse fácilmente y sentir los efectos de la medicación que se les administra para aliviar sus síntomas. Aunque se indica la protección para ayudar a la estabilidad articular, ésta también puede impedir el desempeño, haciendo que las actividades sean más difíciles.

Está de más aclarar que un niño que debe superar cualquiera de estas dificultades para desempeñarse puede tener problemas psicológicos y emocionales. Sin embargo, debe decirse que, aunque el buen sentido del humor no es reconocido como una característica clínica del SED, muchos niños y adultos con SED tienden a minimizar los efectos del SED cuando se les pregunta sobre ello y a ver sus vidas con humor.

Cómo ayudar a un niño con SED en el colegio

Las ortesis (férulas, rodilleras, tobilleras, etc.) pueden proteger la piel y estabilizan las articulaciones frágiles, y es importante alentar a los niños a utilizarlas, especialmente durante el juego y el deporte, incluso al andar en bicicleta. Ayuda la modificación de los juegos y deportes, con la buena supervisión de un asistente. La natación puede ser una buena actividad para un niño con SED, pero levantar la cabeza fuera del aguga y practicar las brazadas del estilo pecho pueden provocar problemas. Puede ser necesario el consejo fisioterapéutico sobre el calzado y otras ayudas para la movilidad.

La escritura puede facilitarse con un lápiz con el agarre modificado, o incluso fabricando un lápiz con agarre. Un escritorio inclinado también puede facilitar la escritura. Para algunos niños con SED la escritura continua puede ser dolorosa, y por ello para el trabajo en clase puede ser necesaria una computadora. También es necesaria la ayuda de la terapia ocupacional, para adaptar las actividades diarias para que el niño se desempeñe de la manera más independiente posible.

Los niños con SED generalmente son capaces de llevar a cabo la mayoría de las actividades, siempre que puedan hacerlas por cortos períodos de esfuerzo físico sostenido, alternados con períodos de descanso. Pueden requerir de más tiempo para completar una tarea, por ejemplo, vestirse o desvestirse, o comer. La buena planificación es necesaria para cualquier persona con SED.

Un niño con SED puede tener una combinación de necesidades especiales durante el día escolar; por ello, una nota para el colegio explicando su situación ayudará a asegurar que tiene la ayuda que necesita durante su vida como estudiante. También es importante tener consciencia de la guía de los padres en el cuidado del niño y en las acciones a tomar en caso de un accidente. El manejo incorrecto en esos momentos puede aumentar mucho el efecto de cualquier lesión o herida.

El SED es una enfermedad hereditaria, y por ello el niño puede provenir de una familia en la que él o ella no es el/la único/a que vive con dolor y discapacidad. Al menos uno de los padres puede vivir con dificultades similares, con el efecto adicional del envejecimiento en el SED (es decir, el agravamiento de los síntomas).


(Autora: Angela Hunter, miembro de la comisión directiva del Ehlers-Danlos Support Group de Inglaterra. El artículo original en inglés puede leerse en: EDS.ORG )
http://eda.web.officelive.com/sed_escuela.html

Trastornos de la articulación temporomandibular

¿Que es la Articulacion Temporomandibular?

Es la articulacion de los procesos condilares de las ramas mandibulares, las fosas mandibulares o cavidades glenoideas y a los condilos del proceso cigomatico del temporal. Es la articulación entre el hueso temporal y la mandíbula. En realidad son dos articulaciones, una a cada lado de la cabeza, que funcionan sincrónicamente. Es la única articulación móvil entre los huesos de la cabeza.

Trastornos de la articulación temporomandibular:

Los trastornos de los músculos y la articulación temporomandibular (trastornos de la ATM) son problemas o síntomas de las articulaciones y músculos de la masticación que conectan la mandíbula inferior al cráneo.

Causas:

Existen dos articulaciones temporomandibulares apareadas, una a cada lado de la cabeza, localizadas justo al frente de los oídos. La abreviación "ATM" literalmente se refiere a la articulación, pero con frecuencia se utiliza para referirse a cualquier trastorno o síntoma de esta región.

Muchos síntomas relacionados con la ATM son causados por efectos del estrés físico y emocional sobre las estructuras alrededor de la articulación. Estas estructuras abarcan:

* Disco cartilaginoso en la articulación
* Músculos de la mandíbula, la cara y el cuello
* Ligamentos, vasos sanguíneos y nervios cercanos
* Dientes

Para muchas personas con trastornos de la articulación temporomandibular, la causa se desconoce. Algunas causas dadas para esta afección no se han comprobado bien y entre ellas están:

* Una mala mordida o dispositivos ortodóncicos.
* El estrés y el rechinamiento de los dientes.

Muchas personas con problemas de la ATM no rechinan sus dientes y muchos que han estado rechinando sus dientes durante mucho tiempo no tienen problemas con su articulación temporomandibular. Para algunas personas, el estrés asociado con este trastorno puede ser causado por el dolor en vez de ser la causa del problema.

La mala postura puede también ser un factor importante en la ATM. Por ejemplo, mantener la cabeza hacia adelante todo el día mientras se está mirando una computadora tensiona los músculos de la cara y el cuello.

Otros factores que podrían empeorar los síntomas de la ATM son el estrés, una dieta deficiente y la falta de sueño.

Muchas personas terminan teniendo "puntos desencadenantes": contracción muscular en la mandíbula, la cabeza y el cuello. Estos puntos desencadenantes pueden remitir el dolor a otras áreas causando dolor de cabeza, de oído o de dientes.

Otras posibles causas de síntomas relacionados con la ATM son, entre otras: artritis, fracturas, dislocaciones y problemas estructurales presentes al nacer.

Los síntomas asociados con los trastornos de la articulación temporomandibular pueden ser:

* Dificultad o molestia al morder o masticar
* Chasquido o chirrido al abrir o cerrar la boca
* Dolor facial sordo en la cara
* Dolor de oído
* Dolor de cabeza
* Dolor o sensibilidad en la mandíbula
* Disminución de la capacidad de abrir o cerrar la boca

Pruebas y exámenes:

Posiblemente sea necesario ver a más de un especialista para el dolor y los síntomas de la ATM, como el médico de cabecera, un odontólogo o un otorrinolaringólogo, dependiendo de los síntomas.

Un examen completo puede involucrar:

* Una evaluación dental que puede mostrar si usted tiene mala alineación en la mordida
* Palpar la articulación y los músculos de conexión para detectar sensibilidad
* Presionar en distintas áreas de la cabeza en busca de áreas sensibles o con dolor
* Deslizar los dientes de un lado a otro
* Observar, sentir y escuchar al abrir y cerrar la mandíbula
* Radiografías para mostrar anomalías

Algunas veces, los resultados del examen físico pueden aparecer normales.

El médico también necesitará tener en cuenta otras afecciones, tales como infecciones, infecciones del oído, neuralgias, o problemas relacionados con los nervios y dolores de cabeza, como la causa de sus síntomas.

Tratamiento

Las terapias simples y suaves generalmente se recomiendan primero:

* Aprenda cómo estirar, relajar o masajear suavemente los músculos alrededor de su mandíbula. El médico, el odontólogo o fisioterapeuta le pueden ayudar con éstos.
* Evite acciones que le causen síntomas, tales como bostezar, cantar y masticar chicle.
* Pruebe con compresas húmedas, frías o calientes en la cara.
* Aprenda técnicas para reducir el estrés.
* Hacer ejercicio varias veces cada semana puede ayudarle a aumentar su capacidad para manejar el dolor.
* Lea lo más que pueda, dado que las opiniones varían ampliamente sobre la forma de tratar los trastornos de la ATM. Busque opiniones de varios médicos. La buena noticia es que la mayoría de las personas finalmente encuentran algo que les ayude.

Pregúntele al médico o al odontólogo por medicamentos que usted pueda usar:

* El uso a corto plazo de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno (Advil, Motrin), naproxeno (Aleve, Naprosyn), u otros medicamentos antinflamatorios no esteroides
* Relajantes musculares o antidepresivos
* En muy pocas ocasiones, inyecciones de corticoesteroides en la ATM para tratar la inflamación

Los protectores bucales o de la mordida, también llamados férulas o aparatos, se han usado desde los años 1930 para tratar el rechinamiento y apretamiento de los dientes, al igual que los trastornos de la ATM.

* Aunque muchas personas han descubierto que sirven, los beneficios varían ampliamente. El protector puede perder su efectividad con el tiempo o cuando la persona deja de usarlo. Otras personas pueden sentir un dolor peor cuando los usan.
* Existen diferentes tipos de férulas, algunas de las cuales encajan sobre los dientes superiores, mientras que otras encajan sobre los dientes inferiores.
* El uso permanente de estos artículos no se recomienda. Usted también debe suspenderlo si le causan cualquier cambio en la mordida.

El fracaso de los tratamientos más conservadores no significa automáticamente que usted necesite un tratamiento más agresivo. Sea cauto respecto a cualquier método de tratamiento irreversible, tales como ortodoncia o cirugía que cambia su mordida de manera permanente.

La cirugía reconstructiva o la artroplastia de la mandíbula rara vez se requieren. De hecho, los estudios han mostrado que los resultados a menudo son peores que antes de la cirugía.

Fuentes:
http://www.slideshare.net/clau_cano/articulacion-temporomandibular
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001227.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Articulación_temporomandibular

Criterios para el diagnóstico del Síndrome de Hiperlaxitud Articular

Criterio de brighton:

1. Hiper-extensión de los codos de más de 10 º .

2. Tocar, en forma pasiva, el antebrazo con el pulgar, teniendo la muñeca en flexión.

3. Extensión pasiva de los dedos o extensión del dedo meñique a más de 90 º . Este se usa como “screening test”, o lo que es equivalente, la hiper-extensión de los dedos a 90º o más.

4. Hiper-extensión de las rodillas de 10 º o más (genu-recurvatum).

5. Tocar el suelo con la palma de las manos al agacharse sin doblar las rodillas. Esto es posible gracias a la hiper-movilidad de las caderas ( no de la columna, como podría creerse ).

Criterios mayores:

1. Un Score de Beighton de 4 o más, sobre un máximo de 9, tanto en la actualidad como en el pasado.

2. Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.

Criterios menores :

1. Puntuación de Beighton de 1, 2 o 3, de 9 posibles. Este criterio es positivo para personas mayores de 50 años, aunque ésta no tenga articulaciones movibles (0 de 9).

2. Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante más de 3 meses) o dolor de espalda (de 3 meses o más) o espondilosis, o espondilolisis/listesis.

3. Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.

4. Tres o más lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o bursitis).

5. Hábito marfanoide (alto, delgado, relación envergadura/altura mayor de 1.03; relación segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia (signo de Steinberg/muñeca positivo).

6. Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada , cicatrices papiráceas.

7. Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.

8. Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal.

9. Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).

Se diagnosticará Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) ante la presencia de 2 criterios mayores, o de 1 mayor y 2 menores o 4 criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes cuando exista un familiar de primer grado que inequívocamente padezca del síndrome.

SHA se excluye por la presencia del Síndrome de Marfan o del Síndrome de Ehlers-Danlos, excepto el Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermovilidad, llamado anteriormente SED tipo III, tal como se le define en los criterios de Ghent 1986 y de Villefranche 1998 y que para la mayoría de los autores es lo mismo que el SHA.

El criterio mayor 1 y el menor 1 se excluyen mutuamente, igual que lo hacen los criterios mayor 2 y menor 2.