Las escleras azules son un hallazgo poco frecuente en la práctica oftalmológica habitual. Su presencia puede asociarse o no, a fragilidad ósea con fracturas, anomalías de la dentición y sordera, formando parte de una enfermedad de la fibra colagena.
El fundamento histológico de esta coloración es un adelgazamiento de la esclera que permite la transparencia del pigmento uveal dando así un color azul a las escleróticas.
El término de esclera azul se debe al adelgazamiento de las fibras que componen la esclerótica lo que permite la transparencia de los vasos coroideos a su través. La presencia aislada de escleras azules se debe a un trastorno estructural del tejido conectivo o a un defecto de la pigmentación ocular. En ocasiones (sobre todo en niños) se ha relacionado con anemia.
El diagnóstico diferencial de la osteogénesis imperfecta se realiza con una serie de patologías. Siempre habrá que descartar algunos signos característicos como el síndrome de ligamentos laxos aislado, el síndrome de «brittle cornea» (córnea «reluciente» y pelo rojo), el síndrome de Cornelia de Lange (retraso mental, retraso del crecimiento y anomalías esqueléticas sin escleras azules), el síndrome de Marfan congénito (megalocórnea, iris alterado y mal desarrollo de los cuerpos ciliares)
No existe tratamiento curativo ni de las escleras azules, puesto que son una manifestación de la anomalía histológica, ni de la fragilidad ósea. Sin embargo, con medidas preventivas y paliativas (consejo genético, educación, ejercicios de rehabilitación, etc.) la mayoría de los pacientes consiguen una calidad de vida aceptable.
Fuente:
http://www.oftalmo.com/studium/studium2000/stud00-2/00b07.htm
http://www.nodiagnosticado.es/sintomas/Escleras-azules.htm
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